Государственное учреждение здравоохранения
«УЛЬЯНОВСКАЯ ОБЛАСТНАЯ ДЕТСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА
имени политического и общественного деятеля Ю.Ф.Горячева»
г.Ульяновск, ул.Радищева,42 (Полная информация и схема проезда)



Жалобы на всё
Не убран мусор, яма на дороге, не горит фонарь? Столкнулись с проблемой — сообщите о ней!

ИНФОРМАЦИЯ

НАШИ ОТДЕЛЕНИЯ


  • Дневной стационар

  • Центр здоровья для детей

  • Перинатальный центр

  • Отделение медицинской
    реабилитации

  • Консультативно-диагностический
    центр


  • Ящик для письменных обращений находится в вестибюле клинико-диагностического центра и в центральном холле главного корпуса.

    Диспансеризация находящихся в стационарных учреждениях детей сирот и детей, оставшихся без попечения родителей.


    В Ульяновской области диспансерном учете состоит 22 ребенка с гемофилией

    В Ульяновской области диспансерном учете состоит 22 ребенка с гемофилией

    Пятница,  17  Апрель  2020

    17 апреля многие страны отмечают Всемирный день борьбы с гемофилией для того, чтобы привлечь внимание общества к проблемам гемофилии.

    Сегодня в Ульяновской области на диспансерном учете состоит 20 детей с гемофилией «А» и 2 ребенка с гемофилией «В». О неизлечимом генетическом заболевании рассказывает заведующая онкологическим отделением Ульяновской областной детской клинической больницы Валентина Тимофеева.

    — Валентина Николаевна, скажите, пожалуйста, что такое гемофилия?

    — Гемофилия — это несвертываемость крови — одно из тяжелейших генетических заболеваний, вызванное врожденным отсутствием в крови факторов свертывания VIII и IX. Эта болезнь передается генетически от родителей к детям. Заболевание проявляется преимущественно у мужчин, поскольку связано с передачей гена, который сцеплен с Х-хромосомой. Женщины при такой передаче гена становятся носителями. У девочек гемофилия может появиться крайне редко – если отец болен, а у мамы присутствует ген болезни. Также у части больных гемофилия у родственников не выявляется.

    — Какие существуют типы и степень тяжести гемофилии?

    — С учетом того, какого именно фактора не хватает, выделяют типы: гемофилия А (наиболее распространен и связан с отсутствием фактора VIII) и гемофилия В (при данном типе в организме ребенка нет фактора IX). Симптомы у всех этих патологий одинаковые, однако выяснение типа болезни очень важно для лечения.

    В зависимости от тяжести гемофилия может быть: легкой - кровотечения появляются только при травме и медицинских манипуляциях); умеренной - гематомы обширные, болезнь проявляется в детском возрасте); тяжелой - заболевание выявляют в период новорожденного.

    — Какие основные симптомы гемофилии у ребенка?

    — Кровотечения, гематомы и гемартрозы. Болезнь проявляется в первую очередь излишней кровоточивостью. У больного периодически возникают кровотечения разной локализации. Особенностью таких кровотечений является их несоответствие тяжести повреждающего фактора, а также появление со временем, а не сразу после травмы. Вследствие таких кровотечений при стоматологических и других медицинских манипуляциях, а также при травмах, ребенок теряет много крови. Если начинается кровотечение из десен или из носа, то обычные методы его останавливают с трудом.

    При легкой травме у больных гемофилией появляются крупные гематомы. Кровь в них долгое время не сгущается. Также очень часто у детей могут образовываться гемартрозы (кровотечения внутри суставов), при которых сустав отекает, болит, перестает функционировать. В большинстве случаев поражается коленный, локтевой, а также голеностопный сустав.

    Болезнь часто сопровождается нарушением пищеварения. В моче и кале больных гемофилией может присутствовать кровь. У детей первых месяцев жизни болезнь часто проявляется в виде кефалогематом – гематомы появляются на голове и могут занимать большую площадь. Еще один симптом, который бывает у новорожденных – кровотечение из пуповины. При этом у большинства младенцев гемофилия может вообще не проявляться, поскольку свертываемость крови в первые месяцы жизни крохи обеспечивают вещества, находящиеся в материнском молоке.

    — Какие бывают осложнения?

    — Заболевание особенно опасно внезапным появлением кровотечений в тканях головного либо спинного мозга, а также кровоизлияний в другие важные органы. При тяжелой форме болезни у 10% новорожденных появляются церебральные кровотечения, угрожающие их жизни. Также к осложнениям болезни относят появление хронических болей, артропатий, контрактур, анемии, псевдоопухолей. Гематомы могут сдавливать артерии, нервы, кишечник, вызывая некрозы, нарушения чувствительности, непроходимость и другие проблемы. При ретрофарингеальном кровотечении у ребенка может начаться удушье. Кроме того, больной гемофилией постоянно рискует заразиться заболеваниями, передающимися через кровь, ведь он вынужден получать препараты из донорской крови.

    — Можно ли вести нормальную жизнь с данным заболеванием?

    — При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью, то есть являться полноценным членом общества и приносить пользу своей стране. Хотя болезнь не может быть излечена, но благодаря правильной терапии здоровье людей с гемофилией может поддерживаться на удовлетворительном уровне. Всех детей, у которых выявлена гемофилия, ставят на диспансерный учет. Их родителям рассказывают об особенностях ухода за больным, а также учат, как оказать первую помощь ребенку при кровотечении. Мы стараемся создавать все условия для нормального развития малыша, а также для предотвращения кровотечений. Детям с данной болезнью нельзя работать физически, поэтому следует сделать акцент на интеллектуальном труде.

    — Спасибо за информацию.

    Возврат к списку


    Телефон:
    8(8422) 44-09-05